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14歲的孩子，體重只有22公斤，重度營養(yǎng)不良，脊柱彎曲達(dá)105°，屬于極重度。雪上加霜的是：壓縮的右肺導(dǎo)致她重度呼吸困難，無法自主行走。4年多來，輾轉(zhuǎn)多地求醫(yī)無果的小睿（化名），近期終于結(jié)束了奔波忐忑。西京醫(yī)院骨科成功為小睿實施矯形手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。

小睿來就診后，被收入骨科，科室專家們認(rèn)真分析病史，多次組織討論，結(jié)合肌肉活檢病理結(jié)果，最終確診為：中央軸空癥型脊柱側(cè)彎合并Ⅰ型呼吸衰竭。

脊柱側(cè)彎凸向右側(cè)壓迫胸廓3D旋轉(zhuǎn)示意圖

這是一種罕見的遺傳性神經(jīng)肌肉病，病情錯綜復(fù)雜，諸多因素成為橫亙在醫(yī)生面前的一個個困難，給手術(shù)帶來一定難度和風(fēng)險。在統(tǒng)籌協(xié)調(diào)下，相關(guān)專家先后6次組織多學(xué)科病例討論，最終制定了總體治療思路。

術(shù)中，專家團(tuán)隊力求“快、準(zhǔn)、穩(wěn)”，用最短時間充分矯形，恢復(fù)肺部容積，不到4小時完成“從胸2到腰4脊柱后路畸形矯正、植骨融合內(nèi)固定”手術(shù)，避免了全麻下惡性高熱的發(fā)生。

術(shù)后，患兒在重癥醫(yī)學(xué)科繼續(xù)觀察治療，手術(shù)次日順利拔管，呼吸恢復(fù)正常。經(jīng)過2周留院觀察，小睿恢復(fù)迅速，出院時已能夠短距離自行行走，目前正在進(jìn)一步康復(fù)中。

據(jù)黃魯豫教授介紹，此次多學(xué)科團(tuán)隊制定的快速矯形方案，有效避免了并發(fā)癥發(fā)生，在實現(xiàn)矯形的同時，改善了重度呼吸困難等一系列癥狀，“多學(xué)科協(xié)作護(hù)航下，這一創(chuàng)新術(shù)式的成功，將為罕見遺傳病-中央軸空病型脊柱側(cè)彎的治療提供新的思路和手術(shù)范式參考。”

據(jù)介紹，西京醫(yī)院骨科團(tuán)隊在亞學(xué)科兒童骨科治療領(lǐng)域，每年開展700余臺兒童矯形手術(shù)，覆蓋脊柱側(cè)彎、發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位、四肢畸形等復(fù)雜疾病。

（圖片統(tǒng)籌 周文靜）